西安蓮湖華中魚鱗病治療中心

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魚鱗病西安華中醫(yī)院

     新生兒魚鱗病（ichthyosis the
newborn）為發(fā)生于新生兒的重癥魚鱗病，包括膠樣?jì)雰汉吞呼~鱗病，前者最終可能轉(zhuǎn)化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病。后者多在出生后不久死亡。    


[臨床表現(xiàn)] 


①膠樣?jì)雰海ɑ鹈弈z嬰兒）： 
   
 出生時(shí)嬰兒即被一層發(fā)亮的膠狀膜包裹，以致嬰兒肢體被限制在一個(gè)特殊位置，并引起瞼外翻。膠狀膜干燥，呈棕黃色，毛發(fā)貫穿其中。出生后24小時(shí)內(nèi)，包被的薄膜開始出現(xiàn)裂隙或脫落，膜下為表皮深層，潮濕、高低不平，呈紅斑樣。脫屑自皸裂部位開始，于15~30天內(nèi)累及全身，頭顱和肢端最晚脫屑。鱗屑和紅斑累及全身，屈側(cè)尤為嚴(yán)重。鱗屑為糠秕狀，有時(shí)亦可增厚如甲片。有的病人可終生有反復(fù)的薄紙狀脫屑常伴有掌跖角化過(guò)度。 
     


本病是一個(gè)不穩(wěn)定的魚鱗病類型。根據(jù)遺傳方式的不同，部分患者可能轉(zhuǎn)化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或表皮松懈性角化過(guò)度癥。轉(zhuǎn)變?yōu)閷こＰ贼~鱗病者罕見(jiàn)。重者出生不久死亡。   


②胎兒魚鱗?。?nbsp;
     
又稱為重癥膠樣?jì)雰?。由于同時(shí)伴有骨骼和內(nèi)臟器官發(fā)育異常，胎兒多在子宮內(nèi)死亡或早產(chǎn)。少數(shù)正常娩出者，皮膚裹有一層厚的角質(zhì)鱗片，初為白色，后變?yōu)榛尹S色，像鎧甲一樣緊束著胎兒全身嚴(yán)重影響呼吸，加之并發(fā)嚴(yán)重的細(xì)菌感染，患兒在出生后不久死亡，罕有存活者。